一、概述
黄疸是由于体内胆红素增高而引起皮肤巩膜等黄染的现象。新生儿黄疸较常见,引起的原因多而复杂且可导致胆红素脑病(核黄疸),常引起死亡或严重后遗症。
【新生儿胆红素代谢特点】
1.胆红素生成较多 新生儿每日生成的胆红素为成人的两倍以上,这是由于新生儿初生时红细胞数相对多;其寿命比成人短20~40天,且破坏快;旁路胆红素来源多和血红素加氧酶在生后7天内含量高,产生胆红素的潜力大引起。
2.肝功能不成熟 肝细胞内 Y、Z蛋白含量低,对胆红素摄取能力差,5~15天达到成人水平;肝细胞内尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶(UDPGT)的量及活力不足,形成结合胆红素的功能差。
3.肠肝循环特殊 新生儿刚出生时肠道内正常菌群尚未建立,不能将进入肠道的胆红素转化为尿胆原和粪胆原。且新生儿肠道内?-葡萄糖醛酸苷酶活性较高,将肠道内结合胆红素水解成葡萄糖醛酸和未结合胆红素,后者又被肠壁吸收经肝门静脉达肝。加重了肝的负担。
因此,新生儿摄取、结合、排泄胆红素的能力仅为成人的l%~2%,极易出现黄疽。
【新生儿黄疸分类】
(一)生理性黄疸
大部分足月儿在生后 2~3天出现黄疸,5~7 天最重,10~14天 消退,早产儿可延迟至3~4周,一般情况良好。早产儿血清胆红素%26lt;257umol/L(15mg/dl)作为生理性黄疸的上界目前认为欠妥,因较小的早产儿即使胆红素%26lt;171umol/L(10mg/dl)也可能发生胆红素脑病。
(二)病理性黄疸
1.特点 ①黄疸在24h内出现;②黄疸程度重、发展快,血清胆红素>205umol/L(12mg/dl)或每日上升>85umol/L(5mg/dl)。③黄疸持续过久(足月儿>2周,早产儿>4周)或退而复现,并进行性加重;④血清结合胆红素>26umol/L(1.5mg/dl)。
2.原因
(1)感染性: ①新生儿肝炎,大多因病毒通过胎盘传给胎儿或通过产道时被感染,以巨细胞病毒、乙型肝炎病毒为常见;②新生儿败血症、尿路感染,由于细菌毒素加快红细胞破坏、损坏肝细胞所致。
(2)非感染性: ①新生儿溶血(见本节);②胆道闭锁;③母乳性黄疸;④胎粪延迟排出;⑤遗传性疾病如红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)缺陷等;③药物性黄疸如维生素K。等;①其他如低血糖、酸中毒、缺氧、体内出血和失水等均可加重黄疸。
【治疗原则】
1.找出原因,采取相应的治疗。
2.降低血清胆红素蓝光疗法(参阅第五章第五节);提早喂养和保持大便通畅。
3. 保护肝,控制感染不使用对肝有损害及可能引起溶血及黄疸的药物。
4.适当输血浆和白蛋白,防止胆红素脑病发生。
5.纠正缺氧和水、电解质紊乱,维持酸碱平衡。
二、新生儿溶血病
新生儿溶血病(hemolytic disease of the newborn)是指母婴血型不合,母血中对胎儿红细胞的免疫抗体IgG通过胎盘进入胎儿循环,发生同种免疫反应导致胎儿、新生儿红细胞破坏而引起的溶血。
【病因和发病机制】
目前已知血型抗原有160多种,但新生儿溶血病以ABO血型系统不合最为多见,其次是Rh血型系统不合。主要是由于母体存在着与胎儿血型不相容的血型抗体(IgG),这种IgG血型抗体可经胎盘进入胎儿循环后,引起胎儿红细胞破坏,而出现溶血。
(一) ABO血型不合
母亲多为 O 型,婴儿 A型或 B型,如母为AB型或婴儿为O型则均不会发生溶血。由于自然界中广泛存在A、B血型物质,因此,O型血妇女通常在孕前早已接触过A、B血型物质的抗原物质刺激,其血清中产生了相应的抗A、抗B的IgG型抗体,妊娠时经胎盘进入胎儿血循环引起溶血,故ABO血型不合者约50%在第一胎即可发病。
(二) Rh血型不合
Rh血型有6种抗原(C、c;D、d;E、e),其中 D抗原最早被发现且抗原性最强,临床上把凡具D抗原者称Rh阳性,反之为阴性。我国汉族人大多为Rh阳性,仅0.34%为Rh阴性。
当胎儿红细胞的Rh血型和母亲不合时,若胎儿红细胞所具有的抗原确为母体缺少,一旦胎儿红细胞经分娩时胎盘失血进入母体循环,使母体产生相应的血型抗体。由于初次母体致敏,免疫反应发展缓慢且产生的是IgM型弱抗体并不能通过胎盘,到以后产生IgG型抗体时,胎儿已经娩出,因此Rh溶血病般不会在第1胎发生。当发生初次反应后的母亲再次怀孕时,即使分娩时进入母体的胎儿血量很少(0.01~0.lml),亦能很快地发生次发兔疫,产生大量IgG型抗体,通过胎盘进入胎儿体内引起溶血。因此Rh溶血病症状随胎次增多而越来越严重。极少数未输过血的母亲在怀第1胎时就发生Rh溶血病,这可能与产妇是Rh阴性而产妇的母亲为Rh阳性有关。
Rh血型不合溶血病主要发生在Rh阴性孕妇和Rh阳性胎儿,但也可发生在母婴均为阳性时,这主要是由抗E,抗C或抗e、c等引起。其中以抗E较多见。
【临床表现】
症状的轻重和母亲产生的IgG型抗体量、抗体与胎儿红细胞结合程度及胎儿代偿能力有关。ABO溶血症临床差异很大,Rh溶血症常比ABO溶血者严重。
