下丘脑-垂体疾病

下丘脑-垂体疾病


　　临床表现：

　　本病可发生于任何年龄，起病常突然，每因患儿多饮引起家长注意，严重病例每日饮水量可达300～400ml／kg。多尿，尿量与饮水量相称，夜间排尿常在3～4次以上，遗尿可为首发症状。由于烦渴、多饮、多尿，影响到日常活动和睡眠，日久可致患儿营养不衰和生长发育障碍。若限制患儿饮水量，或渴觉中枢同时受损；不产生渴觉者，造成脑细胞脱水，出现烦躁、发热、体重下降，严重者发生惊厥或昏迷。

　　对有典型的多饮、多尿症状的小儿，多次查晨尿相对密度(尿比重)低(尿相对密度不超过1．005，渗透压<200mmom/L)，血糖正常者，要考虑本病。但应与肾性尿崩症及精神性多饮相鉴别，可进一步作禁水试验和加压素试验。为排除颅内肿瘤引起的尿崩症，可作头颅X线平片、CT或MRI检查。

　　治疗原则：

　　对原发性尿崩症，应长期给予垂体加压素制剂以替代ADH。的功能。继发性尿崩症以治疗原发病为主，如切除颅内肿瘤等。

　　常见护理诊断：

　　l．排尿异常，多尿 与抗利尿激素缺乏有关。

　　2．有体液不足的危险(risk for fluid volume deficit) 与多尿、供水不足有关。

　　3．潜在并发症，有药物副作用的可能 与缺乏用药知识有关。

　　护理措施：

　　1．生活护理：因多饮多尿影响患儿睡眠和食欲，应注意保证患儿休息，给予营养丰富的低盐饮食。饭前少饮水，代以有营养的汤或饮料。备好夜用便器，夜间每2～3小时唤醒患儿排尿1次。注意安全，患儿常因多尿而软弱无力，须防止跌伤。保持床单清洁干燥，预防尿频引起的皮肤糜烂。

　　2．密切观察病情防止高渗脱水，准确记录出入水量；监测口渴有无加重；神志是否清醒；每日测体重，借以发现有无体液丢失过多；监测尿相对密度变化，血清钠、血清钾水平。为患儿提供充足的水分，保持患儿床旁有饮料可供随时饮用，须注意水的总入量应与尿量相等。如患儿出现意识障碍等高渗脱水表现时，遵医嘱给予胃肠外补液或抗利尿激素。如发现患儿出现颅内高压症状，应及时报告并予以相应护理。

　　3．治疗用药的护理：向患儿及家属解释尿崩症及其治疗方案，说明本病需长期终身用垂体抗利尿激素替代治疗。使病人掌握所用药物的名称、剂量、用法、副作用、药物过量或不足的症状。定期复查，在医生指导下用药。指导患儿随身携带疾病诊断卡和现用治疗药物。

　　尿崩症常用药物有鞣酸加压素注射剂，注射前将药物稍加温并摇匀(其有效成份在棕色沉淀物中)，用lml注射器抽取药物，剂量要准确，注射部位直深并每次更换注射部位，使其容易吸收，防止局部硬结形成。每次剂量0.1～0.3ml，一般可维持3～7天，待再次出现多尿时再注射第2针。用药剂量应随病人耐受量高低酌情调节，用药期间应注意观察有无面色苍白、恶心、呕吐、腹痛等，此为药物的加压作用引起，应尽量减少剂量，避免发生。药物1-脱氧-8-D-精氨酸加压素滴鼻剂，抗利尿作用甚强，效果持久，加压作用弱，为目前首选药物，在运用中亦应防止水中毒，偶可见头痛、血压增高等副作用。