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联体儿探秘


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联体儿探秘
来自温州瑞安的联体儿之一贝贝经过省儿童医院医护人员100多个日夜的监护治疗,即将出院了,引起了人们对联体儿的极大兴趣。

  综观人类历史,联体儿早已出现在神话和传说中。罗马神话中守护门户的两面神詹纳士(janus),他有一副年轻一副年老两个面容,而希腊神话中常有四条腿的半人半马神圣托(centaur)可能是从对称联体儿来的灵感。

联体奇闻

  最早有记载的联体儿是1100年生于英格兰肯特郡的玛丽和艾莉莎联体姐妹,她们是肩和臀部相联,一起生活了34年,直到有一天玛丽不幸亡故,为了挽救艾莉莎的生命,医生决定立即给她们做分离手术,但艾莉莎拒绝,她说:“因为我们是一起来的,就让我们一起去吧。”数小时后,艾莉莎即随玛丽而去。从那时起,当地每年在复活节时,就要向贫民分发印有这对联体姐妹图像的小蛋糕和饼干,以示纪念。

  历史上最著名的联体儿是1811年生于泰国的邦克张和邦克恩兄弟,他们胸部下侧和肝脏相联。16岁之前他们只在当地做些表演以维持家庭生计。1829年,这对敢于冒险的联体兄弟接受了考费船长的邀请来到了美洲大陆,从此开始了他们数十年的公开展览生涯。28岁时,他们在北卡罗来那州购买了农田成为农庄主。1843年4月,他们与一对分别叫阿德莱德和莎拉的姐妹结为连理,在此后的31年里他们共留下了21个子女。1874年1月17日子夜,恩被一阵强烈的悲痛所惊醒,他立刻意识到张已经死了,随后恩也在数小时内死去。张最后被确定死于中风,但恩却死因不明,当时一些工程师推测恩是死于惊吓过度。今天,我们知道联体人的血液循环是相通的,一个死去必拖累另一个。邦、恩兄弟的传奇故事极大地改变了当时社会对联体人的看法,他们证明了联体人虽不同与常人,但也可有正常的生活,如工作、结婚和幸福的家庭

发生过程

  历史上记录的首例成功分离的联体儿是1689年由科尼格医师完成的,这对联体儿仅脐部一个小“体桥”相联,科尼格医师用一根带子逐步逐步收紧直致脱落,最后成功分离。国内,身体部分有较大相联的联体儿分离成功并双双成活,是已故我国著名小儿科专家余亚雄教授在1982年做成的。

  联体儿发生的确切原因尚未完全清楚,目前国际上有两种说法,大多数专家认为是胚胎在第3周末,受精卵在分裂成两个完整的胚胎过程中,由于受到某种因素的影响,分裂不完全,并一直延续到出生。另一种说法认为原来分裂是完全的,但随后因某种因素而出现部分融合。今年年初,美国路易斯安娜州大学医学院的一位教授在研究了全世界1800篇相关报道后,提出“有令人信服的迹象表明,联体儿的发生是由原来两个已分开的单卵胚盘再融合而形成。”尽管如此,这仍不能解释全部,因为单卵三胞胎四胞胎即使在国内也多见报道,如按上述两种说法,应该有三联体、四联体出现,可至今世界上也未见有报道。

  联体儿在中国是不是很多呢?1988年至1992年的五年中,成都华西医科大学在全国500多家医院监测了324万余例早产儿后(包括活产、死胎死产),发现10万个新生儿中有3个联体儿,这个发生率与美国报道的相近,较非洲、印度要低。此外联体儿中女性要占四分之三,明显多于男性

  那么如何在联体儿未出生前就发现呢?通常产前B超检查即可发现,最早可在怀孕3个月末,只要B超医师在双胎后能想到联体儿的可能。一旦发现,到临产时即应剖腹产,因联体儿通过产道分娩将面临巨大危险。可惜的是国内只有三分之一的联体儿能在产前发现,宝宝和贝贝也是产科医师在施行剖腹产托出宝宝时才发现贝贝与之是相连的。

艰难分离

  联体儿有那些联法呢?首先可分为对称性和非对称性。非对称性联体儿是在子宫内一个胎儿中途停止发育,生后多无脑而仅有小肢体附着于另一胎儿。现多见报道并能手术分离的一般均指对称性联体儿,他们可有各种各样的联法,医学上一般归为四类:1.胸腹联体。最多见,约占70%,可有心脏(心包)、肝脏等相联,国际、国内能分离成功多为这种类型,如去年福建的点点和鼎鼎和今年重庆报道的联体儿。2.臀部联体。约占18%,骶尾骨、脊髓末端神经相联,两个胎儿从一个共有直肠、肛门排便。3.坐骨联体。约占6%,可有肠道、泌尿道和生殖器官的相联和畸形,宝宝和贝贝即为此种类型,手术发现她们共用了12厘米的回肠和整个结肠,并有粗大的肠系膜血管相通。此外宝宝和贝贝均为穴腔畸形,即尿道、阴道、肛门均开口在一个腔道,而贝贝因无肛门开口还需要再次手术重建。坐骨联体儿手术分离成功,宝宝、贝贝是国内第二例,第一例手术后出现多种并发症,经全力抢救最后也只存活了一个。4.头颅联体。较少,约占2%,常无法做手术分离。

  为什么联体儿即使分离后,死亡率也很高呢?这是因为联体儿除了身体主要部分相联外,往往还合并较多其它畸形,易出现术后致命的并发症。像宝宝手术后2小时发生的循环衰竭和肾上腺功能不全等,在此之前国外就已有类似报道。相对而言,胸腹联体儿死亡率较低,而坐骨联体因常合并畸形较多,死亡率高,美国医生Votteler1955年-1981年收治了12对坐骨联体儿,手术后仅1对存活。
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